Ana Cristina Aoun Tannuri.

O transplante renal (TR) é um procedimento muito utilizado na prática cirúrgica em casos de falência renal para substituir a hemodiálise, sendo uma opção de tratamento em casos de doença renal crônica avançada. As indicações para TR incluem principalmente diabéticos (doenças cardiovasculares, oculares e neurológicas são prevenidas ou tratadas nesses pacientes ao realizar o procedimento) e em crianças, para evitar problemas relacionados ao crescimento e devido à dificuldade relacionada à diálise¹
Assim, o mau prognóstico do paciente muitas vezes se associa a complicações futuras ao transplante, tais como a rejeição do órgão ou até mesmo a danos causado pela reperfusão sanguínea.
Dessa maneira, o combate às possíveis complicações no pós-operatório do paciente transplantado torna-se de grande importância para garantir sucesso no procedimento. Desse modo, foram desenvolvidos diversos métodos para prevenir essas comorbidades, tais como acondicionamento térmico e utilização de imunossupressores para reduzir os danos ao órgão e garantir maior probabilidade de sucesso para o tratamento. Dessa forma, diversos avanços foram feitos no sentido de reduzir os danos causados por esses problemas, incluindo aprimoramento de imunossupressores e de técnicas para a realização do procedimento cirúrgico. No entanto, a lesão por isquemia e reperfusão é, ainda, um grande problema a ser enfrentado, contribuindo para destruição do tecido renal de forma aguda ou crônica e induzindo rejeição. Nesse sentido, o pós-condicionamento isquêmico (PCI) tem se mostrado como uma técnica promissora e de baixo custo e que exerce um efeito protetivo contra comorbidades causadas pela lesão por isquemia e reperfusão, tais como necrose e apoptose do tecido por meio de uma redução no processo inflamatório. O PCI pode ser realizado de duas maneiras: PCI local e PCI remoto, que serão abordados mais adiante. Na literatura, há poucos trabalhos que comparam ambas as técnicas. Portanto, o objetivo desse estudo é fazer uma análise comparativa entre essas duas técnicas e verificar a existência de um efeito protetivo relacionado a elas no rim de ratos Wistar jovens (50-80g). Serão utilizados um total de 29 ratos, que serão distribuídos em 4 grupos: Lesão por isquemia e reperfusão (LIR); Lesão por isquemia e reperfusão seguida por PCI local (PCIL); Lesão por isquemia e reperfusão seguida por PCI remota (PCIR); Normalidade (N). Os animais terão sangue coletado logo após ou 24 horas após o procedimento para avaliar os níveis de ureia, creatinina séricos. Serão também coletadas biópsias do rim 24 horas após a cirurgia para serem realizadas análises histológicas do tecido em busca de sinais de necrose e apoptose.

O transplante renal é a alternativa indicada para os pacientes com insuficiência renal crônica em fase
terminal, estando o paciente em diálise ou em fase pré-dialítica. Dentre os obstáculos biológicos ao transplante, destaca-se a lesão por isquemia e reperfusão (IR)- sendo a lesão por IR uma condição tipificada pela restrição temporária do suprimento arterial de um órgão seguida do restabelecimento da perfusão e posterior reoxigenação. Sabe-se que a menor exposição à lesão por IR traz melhor função renal imediata dos rins transplantados ou submetidos a nefrectomia parcial, bem como maior sobrevida dos rins a longo prazo. Assim, a técnica do pré-condicionamento isquêmico surgiu com a prerrogativa de reduzir os danos celulares ao órgão em sofrimento isquêmico. Esse trabalho objetiva comparar os efeitos das 2 técnicas de pré-condicionamento, até então documentadas, direta (PCID) e remota (PCIR). Mas, para além disso, utilizando-se de ratos jovens também irá simular a fisiologia diferenciada das crianças. Sendo que a idade desses mamíferos pouco foi relacionada nos estudos já publicados, essa será uma oportunidade para adquirir dados atualizados e diferenciados por idade, além de permitir avaliar a extensão dos benefícios e riscos da aplicação de alguma das duas técnicas de pré-condicionamento, permitindo compará-las, não apenas com o grupo controle, mas entre si. Sendo distinguidores de grande importância para este projeto. Serão utilizados 49 ratos jovens (60-90 g) que serão divididos em 4 grupos: grupo controle, grupo isquemia-reperfusão, grupo pré-condicionamento isquêmico direto seguido de isquemia e reperfusão e grupo pré-condicionamento isquêmico remoto seguido de isquemia e reperfusão. Serão feitas a pesagem, medida do comprimento, estudos séricos e histológicos para avaliação do grau do comprometimento renal, comparando esses grupos de modo a permitir a determinação do grau do efeito protetivo dessas duas técnicas. As amostras renais serão colhidas por cirurgia laparoscópica.

O estudo sobre a regeneração hepática é de grande importância por ser o principal mecanismo a possibilitar a ressecção de extensos segmentos hepáticos e transplantes de enxertos hepáticos desproporcionalmente pequenos para o receptor (small-for-size syndrome) com bons resultados. Para a clínica pediátrica, esse estudo é fundamental, pois a principal conduta para um recém-nascido vítima de colestase, uma das afecções com maior taxa de mortalidade em recém-nascidos, é o transplante hepático. Diversos estudos experimentais foram realizados para se avaliar o efeito da colestase, induzida por meio de obstrução de vias biliares, na regeneração hepática em ratos adultos, porém pouco se sabe sobre essa relação em organismos em desenvolvimento e se a resposta hepática perante esse tipo de agressão é semelhante a de um indivíduo adulto. Nesse contexto, esse trabalho, por meio da utilização do modelo animal de ratos recém-desmamados, submetidos à hepatectomia parcial, seguida de ligadura e ressecção do ducto biliar, visa analisar o processo de regeneração hepática sob influência da colestase por meios histológicos, imuno-histoquímicos e moleculares.

A sepse é uma síndrome de elevada morbimortalidade cuja incidência vem aumentando no Brasil nos últimos anos. Muito se estuda a respeito de sepse em adultos, mas pesquisas voltadas para suas manifestações em população pediátrica acabam sendo negligenciadas, não havendo protocolos amplamente aceitos como referência para esses casos. Assim, esse projeto visa a análise comparativa de diversos parâmetros ao induzir quadros sépticos de diferentes intensidades (leve ou grave) em modelos murinos de grupos pediátricos e adultos.
A síndrome séptica será induzida a partir de ligadura e punção do ceco do animal (cecal ligation and puncture ? CLP), sendo possível gerar graus diferentes de sepse proporcionais ao diâmetro da punção, com resultados já comprovados na literatura em modelos adultos. Já que a idade dos mamíferos nunca foi considerada nos trabalhos já publicados, esse estudo é uma oportunidade para adquirir dados atualizados e diferenciados por idade no método CLP, além de avançar no estudo dos marcadores de predição da gravidade da sepse pediátrica.
Serão utilizados 24 ratos jovens (21 dias) e 24 adultos (4 meses) que serão divididos em 3 grupos: grupo controle (Sham), grupo CLP sepse leve e grupo CLP sepse grave. Os ratos sofrerão eutanásia e serão retiradas amostras de sangue, bem como de tecido hepático e renal para biópsia. A partir do sangue coletado, serão analisados os parâmetros: hemograma completo, glicose, lactato, coagulograma.

O principal objetivo deste estudo é propor um modelo experimental padronizado em roedores jovens de modo a reproduzir as condições associadas ao estresse hepatocitário pós-transplante, como ocorre na Síndrome Small-for-Size. Dada a padronização do modelo experimental, após ressecção de 70% 9 do parênquima hepático, realizaremos a ressecção de ⅓ do segmento intestinal, influenciando sobre o aporte sanguíneo mesentérico para o sistema porta, a fim de analisar os efeitos, positivos ou negativos, que esta intervenção terá sobre a regeneração do lobo hepático. Por fim, após as intervenções experimentais, analisaremos qualitativamente e quantitativamente o desfecho e os fatores envolvidos na regeneração tecidual hepática, por meio de análises imuno-histoquímicas, moleculares e histológicas. Além disso, mediremos o índice de sobrevida entre os grupos experimentais.

A hérnia incisional é uma condição decorrente de uma cicatrização ineficiente ou realização de sutura inadequada após uma cirurgia na região do abdômen, ocorrendo uma abertura da parede abdominal que leva à saída de estruturas internas (como órgãos ou tecidos) para fora dessa parede. Na população pediátrica, diversas cirurgias podem levar a formação de hérnia incisional, destacando-se entre elas: fechamento de estomias e piloromiotomia. O objetivo deste trabalho é comparar, por meio de medida de peso e métodos histológicos, imunoistoquímicos e moleculares, os mecanismos de cicatrização da parede abdominal em ratos recém-nascidos, adultos e velhos submetidos a incisão no abdômen sem fechamento da aponeurose, apenas da pele, replicando condições para formação de hérnia incisional.

INTRODUÇÃO: A falência intestinal (FI), novo termo para a síndrome do intestino curto, é definida como a incapacidade intestinal em manter a nutrição, o controle hidroeletrolítico e, em crianças, o crescimento desenvolvimento. Assim, o paciente torna-se dependente da nutrição parenteral total (NPT) para sua sobrevida. As principais causas de falência intestinal em crianças são os defeitos congênitos ou adquiridos que podem motivar grandes ressecções intestinais, destacando-se, gastrosquise, enterocolite necrotizante, atresias e volvos de grandes porções do intestino. Entretanto, a FI pode não estar relacionada a perda de grande massa intestinal, mas sim a distúrbios de motilidade ou absortivos próprios do trato gastrointestinal (síndrome da pseudo-oclusão intestinal crônica). A terapêutica fundamental para esses casos é a reabilitação intestinal, as custas de um programa de nutrição parenteral em prazo prolongado, até que ocorra o crescimento e recuperação funcional do intestino. No entanto, há situações em que essa prática é inútil, como nos casos de ressecção total do intestino delgado. Para esses casos, a opção definitiva seria o transplante de intestino delgado. Sabemos que em nosso país há escassez de doadores cadáveres em condições ideais para captação do intestino delgado e, portanto, o transplante intervivos se consolidaria como opção factível e segura, assim como já consagrado para rim fígado. Considerando a elevada mortalidade dos pacientes com FI e a impossibilidade da reabilitação intestinal, o transplante se torna única opção. O menor tempo de isquemia, a melhor seleção de compatibilidade imunológica do enxerto e o rápido preparo dos doadores, fazem do transplante intervivos de intestino uma opção factível e uma solução para a elevada mortalidade e os altos custos de manutenção desses pacientes para o Sistema Único de Saúde.
OBJETIVO: O presente estudo experimental, com porcos jovens e adultos, tem o objetivo de padronizar a técnica cirúrgica do transplante intervivos de intestino delgado, com estudos metabólicos, histológicos e moleculares. Adicionalmente, serão comparados dois tipos de anastomose venosa do enxerto no animal receptor, no território portal e na veia cava inferior.
MÉTODOS: Serão realizados 14 transplantes Intervivos de intestino. Em sete receptores a anastomose venosa será realizada com a veia cava inferior, nos outros sete a veia será anastomosada em vasos do território portal (veia porta ou veia mesentérica superior). Os animais serão mantidos vivos por 07 dias e as análises metabólicas e hemodinâmica aferidas nos dias 0, 2, 4 e 7. Biópsias de fígado e intestino serão realizadas no intra-operatório e no dia 7 para estudos histológicos e moleculares. Os dados serão comparados afim de definir qual técnica se mostra mais benéfica.

A trombose de veia porta em crianças e adolescentes sem doença hepática engloba uma heterogeneidade de complicações associadas tanto à diminuição do fluxo sanguíneo para o fígado, quanto à hipertensão portal secundária à obstrução, de modo que a complexidade desses casos requer o seguimento em centros especializados de nível terciário, tal qual o Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr/HCFMUSP). 
Os estudos disponíveis descrevem uma série de desfechos desfavoráveis associados à hipertensão portal, tais como a hemorragia digestiva alta e o hiperesplenismo, e também a algum grau de disfunção do metabolismo hepático, com repercussões na coagulação, no crescimento e no desenvolvimento cognitivo do indivíduo. Além disso, as opções terapêuticas no seguimento destes pacientes compreendem desde a profilaxia primária e secundária dos sangramentos varicosos por ferramentas endoscópicas, até as cirurgias corretivas da hipertensão portal - todas estas com benefícios bem documentados.
No entanto, carecem evidências no sentido de afirmar para qual paciente e em qual momento de evolução da doença determinada opção terapêutica deve ser empregada. Isto porque no seguimento destes pacientes não está elucidado se existem evoluções mais indolentes (isto é, pacientes que aparentemente toleram o regime de hipertensão portal sem desenvolver outras complicações além das varizes esofago-gástricas) e outras mais agressivas (ou seja, pacientes com um período curto de seguimento que se apresentam com múltiplas complicações e eventos de sangramento). Neste sentido, não se pode afirmar, ainda, que todos os pacientes se beneficiam igualmente de qualquer que seja a terapêutica adotada, e nem que exista um benefício objetivamente maior da modalidade cirúrgica sobre a endoscópica, afinal, não existe um consenso de que todos os portadores da TVPo evoluam homogeneamente para as mesmas complicações. Para além disto, as principais publicações que defendem a correção cirúrgica da hipertensão portal tão logo feito o diagnóstico da TVPo desconsideram essa potencial variabilidade clínica de apresentação da doença, de modo que a indicação do procedimento não contabiliza a evolução natural da doença para aquele paciente em específico. Isto significa que, por mais bem estabelecidos que os benefícios da opção cirúrgica estejam, ainda faltam, em alguma medida, dados que suportem a superioridade da cirurgia - em relação aos tratamentos endoscópicos - tanto para aqueles pacientes com complicações não ameaçadoras de vida quanto para os refratários ou doentes de longa evolução. 
Portanto, o presente estudo propõe-se a investigar objetivamente qual a evolução natural da doença comparando os protocolos endoscópico e cirúrgico, e entender a qual perfil de paciente e em qual momento de evolução clínica o tratamento cirúrgico da HP é criteriosamente justificado como primeira opção. Em suma, caracterizar a variabilidade clínica presente em crianças e adolescentes com trombose de veia porta sem cirrose hepática, o impacto das modalidades de tratamento, e determinar se há, ou não, associação entre as complicações já descritas na literatura com evoluções de naturezas distintas da mesma doença de base.

Isquemia mesentérica aguda (IMA) é uma emergência vascular que requer diagnóstico e intervenção precoces a fim de evitar necrose intestinal e óbito. A IMA é classicamente caracterizada por achados clínicos, laboratoriais e radiológicos pouco específicos, o que resulta em dificuldade diagnóstica que contribui para uma alta letalidade (60-80%). Além disso, trata-se de uma relevante complicação de diversas condições que acometem a faixa etária neonatal e pediátrica.

Tentativas de se tratar a IMA por meio da reperfusão do tecido encontram como desafio o fenômeno de lesão por isquemia-reperfusão (I/R), em que a restauração do fluxo sanguíneo após o evento isquêmico original agrava o dano ao tecido. O pós-condicionamento isquêmico (PoCI) foi desenvolvido no sentido de minimizar o dano causado pela revascularização. Muitos autores demonstraram a eficácia do PoCI como uma forma de reduzir o dano por I/R na IMA em ratos adultos. Não obstante, inexistem estudos equivalentes sobre esta relação em modelos de ratos jovens (os mais adequados para avaliar possíveis aplicações clínicas na população pediátrica e neonatal).

Neste estudo serão comparadas as técnicas de PoCI direto e indireto com a I/R, bem como comparar as duas técnicas de PoCI entre si, no contexto da IMA em modelos animais jovens (ratos Wistar de 21 dias e com 50-80g de massa). Serão utilizados 32 animais, alocados nos grupos: controle (GC), lesão de isquemia e reperfusão (GIR), pós-condicionamento isquêmico direto (GPoCID) e pós-condicionamento isquêmico remoto (GPoCIR). Serão realizadas biópsias para análises histológica e molecular.

Objetivos: Principal: Comparar os níveis dos marcadores bioquímicos do stress, dor e inflamação (-END, CORT, ADR, NOR, SUBST- P, CGRP e VIP) em cordão umbilical de RNs nos grupos GG e GC. Secundários: * Correlacionar os níveis dos marcadores bioquímicos de stress, dor e inflamação materno com os níveis dos RNs nos grupos GG e GC. * Correlacionar os resultados da gasometria arterial de cordão umbilical em ambos os grupos com os níveis dos marcadores bioquímicos de stress, dor e inflamação * Comparar a MCD (modulação condicionada da dor) nas gestantes dos grupos GG e GC. * Comparar os escores de avaliação de dor pela ultrassonografia 3D (USG-3D) e 4D (USG-4D), usando sistema de codificação da atividade facial neonatal, nos grupos de fetos GG e GC; * Nos RNsdo grupo GG, correlacionar os níveis marcadores bioquímicos de stress, dor e inflamação com: * Parâmetros ultrassonográficos das alças intestinais e do conteúdo exteriorizado antenatais; * Parâmetros da CTGc anteparto; * Gastrosquise complexa; * Parâmetros de morbidade pós-natal. PESQUISADOR PARTICIPANTE DA PESQUISA.

A Moléstia de Hirschsprung (MH) caracteriza-se pela ausência de células ganglionares nos plexos entéricos, interferindo na mobilidade intestinal de crianças. A análise de fragmento obtido por biópsia retal confirma o diagnóstico da doença. Métodos histopatológicos como a pesquisa de atividade de acetilcolinesterase (ACHE) e atividade da calretinina (CALRET), apresentam uma boa acurácia e podem feitos em fragmentos menores, somente mucosa e submucosa, tornando o procedimento de biópsia menos invasivo. Em um estudo recente, demonstramos que também é possível realizar o exame em fragmentos menores através do HE, técnica de coloração mais simples que os métodos específicos da ACHE e da CALRET. Neste trabalho, foram realizados 60 cortes de cada fragmento de biópsia e foi constatado que em 54% dos casos de pacientes não doentes, as células ganglionares se encontravam nos cortes mais profundos (50-60). Isto nos motivou a estudar a distribuição destas células na submucosa retal, para facilitar o processo de análise das lâminas. Objetivos: 1) Estudar a distribuição das células ganglionares no plexo submucoso retal de indivíduos normais; 2) Criar um método que facilite o diagnóstico e aplica-lo em fragmentos de biópsia de pacientes com suspeita de MH.

Os objetivos principais do presente projeto são: 1. Extração, purificação e avaliação da integridade bioquímica e das funções biológicas da IgA secretória oriunda de colostro e leite humanos, obtida segundo a técnica desenvolvida por Carbonare e cols (2005) e já patenteada (P.I.0.404.861-0); 2. Obtenção da fase líquida do leite humano, livre de gorduras e de células e avaliação da integridade bioquímica e das funções biológicas da IgA secretória presente nessa preparação; 3. Investigar se as preparações de IgA obtidas (purificada ou da fase líquida) são capazes de modificar o curso pós-operatório de correção de gastrosquise, em especial no que se refere ao número e à gravidade de complicações infecciosas; 4. Estimular mães que deram à luz recém-nascidos (RN) com gastrosquise a manter a lactação, mesmo com o neonato hospitalizado por um longo período. PESQUISADOR PARTICIPANTE DA PESQUISA.

Introdução: Gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal normalmente com necessidade de nutrição parenteral por tempo prolongado. A dificuldade em iniciar a dieta enteral, as infecções associadas e o uso prolongado de nutrição parenteral contribuem para incidência de colestase. A emulsão lipídica utilizada na nutrição parenteral é um importante fator contribuinte para colestase. Método: Estudo unicêntrico, retrospectivo com 138 pacientes com gastrosquise internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (CTIN-2) do Instituto da Criança entre janeiro de 2009 e dezembro de 2018 que receberam nutrição parenteral. Os pacientes foram divididos em três grupos; grupo 1: os que receberam nutrição com triglicérides de cadeia média/triglicérides de cadeia longa a 10% (EL10%) ou 20% (EL20%) uma ou duas vezes na semana, grupo 2: os que receberam EL20% diariamente e grupo 3: os receberam SMOF diariamente. Foi avaliada a incidência de colestase entre os grupos e o perfil das enzimas hepáticas. Resultados: A emulsão lipídica e a NP mostraram-se como importantes agentes na colestase e o uso do SMOF não reduziu a incidência da mesma, porém apresentou uma melhor evolução nos valores da fosfatase alcalina nesse grupo. Conclusão: O tipo da EL usada na NP não alterou a incidência de colestase, porém o SMOF resultou em valores menores de fosfatase alcalina.

O presente estudo possui por finalidade aumentar o conhecimento a respeito dos fluxos vasculares hepáticos em um modelo de transplante hepático porcino large-for-size, sua relação com aumento da lesão de isquemia e reperfusão hepática, além de caracterizar os efeitos de uma comunicação entre o sistema arterial e a veia porta no aumento do fluxo venoso portal e na respectiva lesão de isquemia/reperfusão. Os resultados deste experimento demonstrarão o real benefício ou prejuízo causado pelo procedimento de arterialização da veia porta. A médio prazo, este trabalho pode justificar a continuidade de outros estudos e modelos de arterialização do sistema portal e, a longo prazo, justificar o uso de um novo recurso na prática cirúrgica, a fim de vencer algumas das dificuldades existentes no transplante hepático. O experimento se iniciará com a realização de um piloto em dois animais com a intenção de se ajustarem os detalhes técnicos cirúrgicos e anestésicos do procedimento, conforme descrição metodológica do projeto. Os procedimentos cirúrgicos serão realizados ao longo dos primeiros 5 meses, realizados aleatoriamente dentre os grupos propostos. As análises histológica, imunoistoquímica e molecular terão início a partir do 4° mês e término ao 10° mês. A análise estatística e discussão iniciar-se-á no 10° mês e ocorrerá durante todo o período restante do projeto, que está previsto para realizar-se ao longo de 12 meses.

Estudar a associação da sepse com perfis cirróticos via modelo two-hit de ligadura de ducto hepático comum (BDL) e ligadura e punção de ceco (CLP) por meio da divisão dos animais em grupos experimentais; registrar os achados histopatológicos dos principais órgãos acometidos (destaque para fígado, peritônio, pulmão, coração); registrar os achados laboratoriais obtidos por meio da quantificação sérica de interleucinas; analisar e comparar os dados entre os diferentes grupos.

Distúrbios ureterais obstrutivos são a principal causa de insuficiência renal crônica em neonatos e crianças jovens. Isso decorre em parte do fato de as uropatias obstrutivas nem sempre apresentarem um diagnóstico fácil e serem progressivamente danosas aos rins. Sabe-se também que além do fator dano ser progressivamente pior com o tempo, o fator de recuperação renal também decresce rapidamente, resultando em um prognóstico que piora exponencialmente com o tempo de obstrução. Desse modo, quanto mais cedo se realizar o diagnóstico da uropatia e tratá-la, melhor o prognóstico do paciente. Este projeto objetiva analisar a capacidade de regeneração renal após insultos obstrutivos de diferentes durações (2 semanas e 4 semanas) em ratos de diferentes idades (recém-nascido, jovem e adulto). Serão realizados estudos histológicos e urinários para elucidação da capacidade de reparação em cada situação.

Este trabalho busca contribuir com o entendimento e inserção das famílias dos pacientes de transplante hepático frente às questões saúde/ doença e no decorrer do tratamento dos seus/suas filhos/as. A casuística será formada por crianças, adolescentes, doadores vivos e suas famílias originárias de outros estados que não São Paulo, atendidos no ambulatório de transplante hepático do Instituto da Criança do HCFMUSP de junho de 2017 a junho de 2018. Será realizada entrevista, pesquisa documental e questionário semiestruturado para identificação das principais dificuldades apresentadas por estas famílias na fase de preparo para o transplante.

A insuficiência hepática aguda (IHA) é uma síndrome rara e grave. Define-se IHA na evidência de lesão hepática atual; ausência de doença hepática crônica conhecida; coagulopatia não corrigível pela administração de vitamina K; RNI > 1,5 na presença de qualquer grau de encefalopatia ou RNI > 2 na ausência de encefalalopatia clínica. A avaliação prognóstica precoce e precisa de pacientes com IHA é difícil, mas criticamente importante, pois o tratamento padrão para os pacientes que não melhoram é o transplante hepático (TH). Muitos modelos prognósticos diferentes foram desenvolvidos para auxiliar na decisão de transplantar um paciente com IHA ou não; no entanto, nenhum deles é preciso o suficiente para prever o resultado. Nossa hipótese é que existem fatores prognósticos específicos de pacientes brasileiros com IHA que podem ajudar na tomada de decisão. O objetivo deste estudo foi buscar fatores de risco e modelos prognósticos que subsidiem a decisão clínica de indicação de TH para pacientes com IHA. MÉTODOS: Estudo retroprospectivo em duas fases para analisar fatores e modelos prognósticos em pacientes com IHA. Fase 1 (piloto) retrospectiva incluiu 80 pacientes do ano 2004 até 2017. Fase 2 retroprospectiva incluiu 120 pacientes do ano 2000 até 2019. Critérios de inclusão: pacientes com diagnóstico de IHA no Instituto da Criança e Adolescente do Hospital das Clínicas da FMUSP desde o ano 2000 até 2019. Critérios de exclusão: pacientes com condições hepáticas crônicas, acima de 18 anos de idade e com dados incompletos de prontuário. Realizamos uma análise univariada dos dados laboratoriais (amônia, bilirrubinas, TGO, TGP, glicemia, lactato, albumina, ureia, creatinina, RNI, encefalopatia) associados ao desfecho dos pacientes com IHA. Baseado nos resultados da análise univariada, foram construídos modelos prognósticos através de análise logística multivariada. RESULTADOS: Os fatores de risco foram analisados por análise univariada de 120 pacientes e foram estatisticamente significativos para a presença de encefalopatia (p=0,001), RNI (p=0,001), TGP (p=0,029) e bilirrubina total (BT) (P=0,011). Modelos prognósticos foram construídos por meio de regressão logística multivariada, que resultou em 2 modelos: modelo 1 (RNI/TGP) e modelo 2 (RNI/BT). Ambos os modelos apresentaram alta sensibilidade (97,9%/96,9%), bom valor preditivo positivo (89,5%/90,4%) e acurácia (88,4%/88,5%), respectivamente. A característica de operação do receptor foi calculada para ambos os modelos e a área sob a curva foi de 0,87 para o modelo 1 e 0,88 para o modelo 2. O teste de Hosmer-Lemeshow não rejeitou a hipótese nula - que o modelo 1 é bom. CONCLUSÃO: Definimos fatores de risco e construímos um modelo prognóstico baseado nos valores de RNI e TGP para crianças com IHA lastreado em dados clínicos de pacientes do ICr-USP. Este modelo poderá ser uma ferramenta auxiliar na tomada de decisão para o TH e deverá ser validada prospectivamente.

Um dos grandes temas presentes na clínica pediátrica é a atresia de vias biliares, sendo também uma das patologias em que mais se tem a indicação para transplante hepático em crianças. Sabe-se que ela é uma doença adquirida, de caráter evolutivo e se caracteriza pela perda progressiva da permeabilidade dos dutos biliares extra-hepáticos, podendo progredir para a colestase crônica e cirrose biliar. A fim de compreender como a evolução dessa doença influencia o funcionamento do sistema cardiocirculatório, neste trabalho utilizaremos modelo animal rato, em que os submeteremos a obliteração do ducto colédoco e, posteriormente, os acompanharemos periodicamente, analisando as repercussões nos corações destes animais. A análise dos efeitos será dada por meio do uso de estudo anatomohistopatológico e nas medidas das câmaras cardíacas.

Um dos grandes temas presentes na clínica pediátrica é a atresia de vias biliares, sendo também uma das patologias em que mais se tem a indicação para transplante hepático em crianças. Sabe-se que ela é uma doença adquirida, de caráter evolutivo e se caracteriza pela perda progressiva da permeabilidade dos dutos biliares extra-hepáticos, podendo progredir para a colestase crônica e cirrose biliar. A fim de compreender como a evolução dessa doença influencia o funcionamento do sistema renal, neste trabalho utilizaremos modelo animal rato, em que os submeteremos a obliteração do ducto colédoco e, posteriormente, os acompanharemos periodicamente, analisando os desfechos sobre o fígado e o sistema urinário. A análise dos efeitos será dada por meio do uso de estudo anátomo-histopatológico dos órgãos dos sistemas estudados e da pesquisa de alterações de substâncias na via sanguínea.

No cotidiano da clínica pediátrica, a frequência de patologias que evoluem para a Síndrome do Intestino Curto (SIC) é expressiva. Sabe-se que pacientes que têm, dentro dessa ressecção intestinal mencionada, as alças jejunais como principais afetadas têm um ganho ponderal maior, se comparados àqueles em que as alças delgadas mais distais são as mais acometidas. No presente trabalho, buscaremos determinar experimentalmente as diferenças adaptativas em modelos submetidos a jejunectomia e ilectomia. Dentro dessas diferenças, faremos o levantamento das seguintes condições pós-operatórias: ponderal, anatômica (diâmetro das alças remanescentes), histo-morfológicas (quantidade e altura de vilos, profundidade de criptas) e moleculares (expressão de genes anti e pro-apoptóticos). Objetivo: O objetivo deste trabalho é comparar, por meio de medida de peso e métodos histológicos, imunoistoquímicos e moleculares, os mecanismos adaptativos do intestino remanescente após ressecção intestinal isolada de jejuno e íleo em ratos recém-desmamados (21 dias).

A miocardiopatia do cirrótico está associada a um aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo, aumento de câmaras cardíacas e a um significante prejuízo na resposta ao volume. Estudos em adultos relatam que todas as alterações cardíacas detectadas antes do transplante hepático voltaram à normalidade entre 6 e 12 meses após o transplante hepático. Existem poucos relatos na literatura sobre a evolução dos pacientes com doença hepática e miocardiopatia submetidos a transplante hepático pediátrico. Não há estudos na população pediátrica a respeito das modificações cardíacas após o transplante hepático. Objetivos: Avaliar a função ventricular dos pacientes com atresia de vias biliares antes e após o transplante hepático pediátrico utilizando novas técnicas ecocardiográficas como speckle tracking bidimensional.

Devido à baixa idade, 60-80% das crianças transplantadas hepáticas não são ainda infectadas com EBV no momento do transplante. A maioria adquire a infecção dentro dos primeiros 3 meses pós-transplante, no momento em que a imunossupressão atinge altos níveis. A infecção primária pelo EBV após transplante de órgãos sólidos constitui fator de risco para desenvolvimento de doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD). Vários estudos têm mostrado uma correlação entre carga viral de EBV em sangue periférico, mensurada por PCR, com PTLD. O objetivo deste projeto será avaliar a relação entre o nível de carga viral do EBV e desenvolvimento de PTLD, permitindo melhor manejo da imunossupressão e do controle da doença evitando a evolução para PTLD ou rejeição do enxerto, e comparar a evolução dos pacientes com sorologia para EBV positiva antes e/ou após o transplante com a evolução daqueles pacientes pós-era PCR para EBV.

Estudo transversal, o qual irá analisar o comportamento da modulação autonômica cardíaca de crianças diagnosticadas com atresia de vias biliares submetidas ao transplante de fígado. Para tanto será utilizado o cardiofrequêncímetro Polar RS800Cx, aparelho de baixo custo já validado para coleta batimento a batimento da freqüência cardíaca. Com o uso deste é possível avaliar a Variabilidade da freqüência Cardíaca (VFC) de maneira não invasiva. Os sujeitos deste estudo serão crianças pacientes do ambulatório de cirurgia pediátrica hepática do Instituto da Criança (FMUSP), com diagnóstico de atresia das vias biliares, submetidas ao transplante de fígado. Serão realizadas coletas da VFC antes e 60 dias após a cirurgia. Assim será possível realizar a comparação dos parâmetros da VFC e por consequência as alterações do sistema nervoso autônomo durante o processo de preparo para o transplante, quando o sujeito ainda está com um quadro de cirrose hepática descompensada, e durante a recuperação pós cirúrgica.

Estudo transversal, que avaliará a modulação do sistema nervoso autônomo. O projeto visa analisar as crianças com doença do fígado, em específico, atresia de vias biliares. Os dados serão coletados do prontuário para construção de todo histórico do paciente, além dos exames laboratoriais recentes e a variabilidade da frequência cardíaca. A coleta será realizada com crianças até 10 anos de idade. Elas permaneceram por 20 minutos sentadas em repouso de maneira confortável com uma cinta no tórax, que capta o sinal das ondas cardíacas.