Cristiano Tonello.

ÀREA DE CONCENTRAÇÃO: Cuidado Interdisciplinar nos Diferentes Ciclos da Vida

Área de Concentração: Cuidado Interdisciplinar nos Diferentes Ciclos da VidaLinha de Pesquisa: REABILITAÇÃO - CICLOS DA VIDA

Área de Concentração: Cuidado Interdisciplinar nos Diferentes Ciclos da VidaLinha de Pesquisa: ETIOLOGIA, EPIDEMIOLOGIA E PREVENÇÃO - CICLOS DA VIDA

Sequência de Robin é uma anomalia craniofacial caracterizada pela tríade de micrognatia, glossoptose e obstrução respiratória. A micrognatia é critério definidor e diagnóstico, sendo necessário uma forma de avaliação mais objetiva e reprodutível. A glossoptose, segundo critério definidor da Sequência de Robin, é a principal causa da obstrução respiratória. Normalmente avaliada por videoendoscopia de vias aéreas superiores sem sedação, a criança encontra-se agitada, com tensão muscular, não simulando a momento ideal no qual a obstrução acontece. A sonoendoscopia mostrou-se uma ferramenta confiável, mais fidedigna e valiosa para identificar os sítios de obstrução em crianças com síndrome da
apnéia obstrutiva do sono secundária a micrognatia. Dessa forma, a necessidade de correlacionar-se a gravidade da micrognatia de forma mais objetiva com achados clínicos de desconforto respiratório utilizando a sonoendoscopia, surgiu a fim de permitir um diagnóstico mais preciso da gravidade clínica de cada caso e servir de base para uma conduta terapêutica mais adequada para cada indivíduo. OBJETIVOS: Correlacionar a gravidade da micrognatia em indivíduos com Sequência de Robin com achados clínicos de desconforto respiratório e videoendoscopia das vias aéreas superiores. Avaliando por meio de critérios clínicos, o comprometimento respiratório juntamente com os achados de videoendoscopia de vias aéreas no indivíduo acordado e sono induzido por droga. MATERIAL E MÉTODOS: Trata-se de um estudo prospectivo transversal que será desenvolvido no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais. Todos os indivíduos diagnosticados com Sequência de Robin com idade inferior a 1 ano serão considerados elegíveis e serão acompanhados até conclusão diagnostica. Será coletado uma amostra de cerca de 30 indivíduos. O estudo será submetido ao Comitê de Ética e Pesquisa da Instituição. Consentimento informado será obtido dos pais ou responsáveis legais dos indivíduos envolvidos na pesquisa. Serão incluídos todos os indivíduos com diagnóstico clínico de Sequência de Robin que vierem para avaliação nesta instituição e que os pais ou responsáveis concordem em participar da pesquisa. O diagnóstico de Sequência de Robin será estabelecido através de uma avaliação multidisciplinar, com presença de todos os seguintes critérios: micrognatia, glossoptose e comprometimento respiratório. A micrognatia será avaliado através da medida do Jaw Index. A glossoptose será avaliado por exame físico intra-oral, endoscopia acordado e sono-endoscopia. O comprometimento respiratório será avaliado de forma clínica e com oximetria.

Será realizado avaliação tridimensional de fissuras complexas com o objetivo de caracterizar tridimensionalmente as estruturas craniofaciais em indivíduos com fissuras raras da face, associar os achados da imaginologia com os achados clínicos faciais. Para tanto, uma equipe interdisciplinar composta por geneticistas clínicos, cirurgiões craniofaciais e ortodontistas selecionarão os pacientes do arquivo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São Paulo. As imagens serão segmentadas por meio do software Mimics (Materialize, Leuven, Bélgica) e a extensão, amplitude, profundidade, estruturas acometidas pelas fissuras raras serão descritas.

Microssomia craniofacial (MCF) compreende anomalias decorrentes de estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos faríngeos, envolvendo mandíbula, maxila e orelhas. Anomalias extracranianas, incluindo esqueléticas, também têm sido relatadas nesta condição. Considerando a ampla variabilidade fenotípica, a heterogeneidade etiológica e, ainda, a dificuldade de se estabelecer um critério mínimo para o diagnóstico de MCF, pretende-se avaliar, sob o ponto de vista genético-clínico e molecular, uma amostra de indivíduos com MCF associado, ou não, à anomalia radial, com a finalidade de refinamento fenotípico e identificação etiológica do quadro. A amostra contemplará, aproximadamente, 20 indivíduos com MCF com ou sem anomalia radial atendidos no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP). Será realizada avaliação genético-clínica e coleta de sangue para extração de DNA no HRAC/USP e enviado ao Laboratório de Riken, no Japão, onde serão realizados testes genéticos específicos. Os dados serão tabulados em Excel para análise descritiva por meio de tabelas e gráficos.

Fissuras faciais atípicas são raras deformidades congênitas com incidência estimada em 1,4-4,9/100.000 nascidos vivos. Embora a associação com atresia coanal tenha sido pouco descrita na literatura e consequentemente pareça ser incomum, não há menção de detalhes específicos da cavidade nasal da maioria dos pacientes. Atresia de coana pode ser outro achado anatômico e funcional presente nas fissuras faciais raras. Uma pesquisa de literatura abrangente no banco de dados do PubMED, utilizando a busca por palavra-chave: "atresia de coana" e cada um dos seguintes termos: "fissura", "fissura rara", "fissura facial", "fissura de Tessier". Limitar os resultados da pesquisa aos artigos de língua inglesa e selecionar os estudos que sejam relevantes para a discussão. Os relatos de caso que precedam ou que não usem o esquema de classificação proposto por Tessier em 1976 devem ser reclassificados e adaptados de acordo com fotos e dados descritivos de cada estudo. Obter o número total de pacientes matriculados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (Universidade de São Paulo) com atresia coanal, assim como o número de fissuras oblíquas. Coletar dados dos prontuários (anamnese, exame físico, cariótipo, laudos e exames de imagem) dos pacientes matriculados no hospital portadores de ambas malformações: atresia coanal e fissura de Tessier números 3 e/ou 4. Tanto a tomografia quanto a endoscopia nasal serão consideradas os métodos diagnósticos para atresia de coana, classificada quanto ao tipo (mucosa, óssea ou mista) através de dados tomográficos ou aspectos intraoperatórios. Como forma de ilustração do trabalho pretende-se utilizar fotografia de três pacientes e seus exames de imagem já realizados previamente (tomografia e endoscopia nasal). O material está disponível no prontuário, seja na forma de laudo (transcrito ou fotocopiado) ou na forma de imagem, arquivado em papel ou mídia digital. Será obtido por meio do acesso ao prontuário. Os 3 pacientes selecionados para apresentação na forma de caso clínico serão abordados através de carta ou pessoalmente, caso passem em consulta eventual durante o período da pesquisa, para que leiam o termo de permissão para uso de registros para fins científicos.

A Sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita, caracterizada por micrognatia e glossoptose, podendo ou não ser associada à fissura de palato. Sua incidência na população geral varia entre 1:2000 e 1:30.000, podendo manifestar-se isoladamente ou associada a outras síndromes. O estudo da Sequência de Robin é de grande interesse para a comunidade científica e, principalmente, para o benefício dos pacientes acometidos. Objetivos: O propósito deste trabalho será realizar a caracterização das estruturas maxilomandibulares de indivíduos com Sequência de Robin isolada e compará-las com indivíduos com Disostose mandibulofacial (DMF). Métodos: A amostra da pesquisa será composta por dois grupos de estudo: grupo SR, composto por 30 indivíduos com Sequência de Robin isolada de 7 a 20 anos de idade e grupo DMF, composto por 30 pacientes com disostose mandibulofacial de 7 a 20 anos. Serão utilizados exames de tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC) do arquivo do HRAC-USP para ambos os grupos. As TCFC do grupo SR serão complementadas ao longo do período do estudo em pacientes que serão submetidos a tratamento ortodôntico-cirúrgico ou intervenções otorrinolaringológicas que se beneficiem do exame tridimensional. Os exames serão analisados de três formas distintas: 1. Avaliação cefalométrica bidimensional utilizando a reconstrução das telerradiografias laterais; 2. Análise cefalométrica tridimensional após segmentação das imagens; 3. Análise morfológica das imagens tridimensionais segmentadas. Os softwares utilizados serão o Dolphin (Dolphin Imaging 11.0 & Management Solutions, Califórnia, Estados Unidos) e Mimics Innovation Suite (Materialize, Leuven, Bélgica). Análise dos dados: Os dados coletados serão transferidos para o software SPSS (versão 16.0, SPSS, Chicago, I11). Será utilizado o teste Shapiro-Wilk para verificação da distribuição normal dos dados. A comparação intergrupo para as mensurações cefalométricas bi e tridimensionais será realizada pelo teste t independente. O nível de significância considerado será 5%.

FISSURAS OROFACIAIS E ANOMALIAS RELACIONADAS Linha de Pesquisa: REABILITAÇÃO - FISSURAS OROFACIAIS

As crescentes evidências de que o comprometimento sinostótico precoce observado nas Craniossinostoses Sindrômicas não se restringem às grandes suturas da base do crânio impõem alguns questionamentos quanto ao eventual acometimento associado de estruturas anatômicas menores da base do crânio e maxila. O grau de maturação ou fusão das sincondroses da base do crânio como a Sincondrose Esfeno occipital ou as suturas maxilares a exemplo da Sutura Zigomaticomaxilar e Palatina ainda são objetos de poucos estudos nessa condição clínica e possivelmente, constituem-se em componente adicional de retrusão do terço médio da face. Estabelecer o padrão sutural de pacientes com Craniossinostose Sindrômica comparado a indivíduos normais e o impacto dessas alterações na anatomia alterada permitirá avaliar se métodos tradicionais de ortopedia facial podem ser usados de maneira similar em ambas as situações ou melhor, se o tratamento cirúrgico deverá ser direcionado para esses sítios além dos tradicionalmente abordados.

A tomografia oferece um diagnóstico refinado e quantificável nos três planos do espaço podendo ser clinicamente significante o suficiente para alterar decisões de plano de tratamento. A imagem 3D permite avaliação de diferenças de tamanho, forma e volume entre estruturas bilaterais, bem como mudanças decorrentes do crescimento. Os pacientes portadores de Craniossinostose Sindrômica exigem, na maioria dos casos, tratamento cirúrgico de avanço facial, devido à hipoplasia do terço médio da face, frequentemente associada à proptose ocular e obstrução das vias aéreas superiores.Avaliar portanto, o comportamento da face após o tratamento cirúrgico imediato e a longo prazo além das mudanças decorrentes do crescimento facial, em termos de magnitude do avanço obtido, deslocamento e remodelamento ósseos, exigem métodos de avaliação reprodutíveis e confiáveis. A imagem tridimensional pode ser manipulada em qualquer direção, o que fornece ao profissional informações consideráveis sobre o paciente, sem a necessidade de retorno deste, bem como a avaliação não fica restrita apenas ao exame clínico. Diante do exposto, o presente trabalho propõe estudar o padrão de crescimento e desenvolvimento dentário bem como áreas para registro regional 3D em uma amostra de pacientes cujas tomografias pertencem ao arquivo da Clinica do Curso de Mestrado em Ortodontia da FO-UFRJ e ao Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da USP. O método 3D de avaliação utilizado será o de shape correspondence. Esta avaliação consiste em fazer uma correlação na forma dos modelos 3D de dois tempos diferentes. As diferenças entre os dois serão quantificados a partir de vetores e mapas de cor. O deslocamento que ocorrer em direção externa ao modelo inicial terá resultado positivo (vermelho), enquanto o deslocamento que ocorrer em direção interna será negativo (azul). Semi-transparências serão utilizadas para avaliação visual das diferenças existentes. Áreas de interesse serão selecionadas para avaliação, e a região de maior deslocamento em cada área será automaticamente calculada nas sobreposições entre os tempos inicial e final. As imagens dos modelos 3 D serão registradas pela base do crânio (registro geral) e também por referencias de registro regional (maxila e mandibula). Baseados nestes registros poderão ser avaliadas as direções de crescimento e deslocamento da face, bem como os locais de crescimento da mandíbula e da maxila. Serão construídos color maps para visualização das áreas de crescimento e medição das mesmas baseadas na escala de cores geradas.

A utilização de imagens tridimensionais no diagnóstico, planejamento cirúrgico e avaliação dos resultados pós operatórios das deformidades craniofaciais é crescente na prática clínica e cada vez mais presente na literatura. Os pacientes portadores de Craniossinostose Sindrômica exigem, na maioria dos casos, tratamento cirúrgico de avanço facial, devido à hipoplasia do terço médio da face, frequentemente associada à proptose ocular e obstrução das vias aéreas superiores. Avaliar portanto, o comportamento da face após o tratamento cirúrgico imediato e a longo prazo além das mudanças decorrentes do crescimento facial, em termos de magnitude do avanço obtido, deslocamento e remodelamento ósseos, exigem
métodos de avaliação reprodutíveis e confiáveis. A utilização de parâmetros clínicos e a sobreposição de cefalogramas laterais tem sido o padrão de quantificação de mudanças do tratamento e crescimento facial na avaliação desses pacientes. Porém, a sobreposição de cefalogramas ocorre com somação de imagem de estruturas ósseas e de partes moles além de permitir a sobreposição de apenas 3 a 4 referências anatômicas. Um método de sobreposição de imagens obtidas através de Tomografia Computadorizada de feixe cônico desenvolvido recentemente, no entanto, parece mostrar de forma mais clara as adaptações de superfície de dente, esqueleto e partes moles decorrentes do crescimento, tratamento ortodôntico e cirúrgico, do que as obtidas com pontos cefalométricos bidimensionais lineares e mensuração de ângulos. O objetivo desse estudo é avaliar os resultados e estabilidade dos avanços do terço médio da face, através de análise de sobreposição de imagens tomográficas tridimensionais, em pacientes com Craniossinostose Sindrômica, submetidos à Osteotomia do tipo Le Fort III e Frontofacial em Monobloco associados à distração osteogênica. Para que essas imagens possam ser sobrepostas e então analisadas, quatro etapas serão necessárias: - a construção dos modelos virtuais a partir de imagens de TC de crânio e face de pacientes submetidos a cirurgia de avanço do terço médio facial; - o registro virtual da superfície dos modelos em pacientes adultos dada pela superfície total do crânio enquanto que nos indivíduos em crescimento, a fossa craniana anterior será usada como referência; - avaliação visual das margens das estruturas faciais entre os modelos sobrepostos a partir de sobreposições semitransparentes; - após o registro, três sobreposições de modelos de superfície serão avaliados: T1 a T2 (pré-operatório e pós-operatório após parada de ativação do distrator), T1 a T3 (pré-operatório e no mínimo 1 ano de pós-operatório) e T2 a T3 (pós-operatório após parada de ativação do distrator e no mínimo 1 ano de pós-operatório). Objetiva-se demonstrar as mudanças decorrentes do tratamento através de áreas delineadas na face e mapas coloridos. As mensurações quantitativas dessas mudanças não serão descritas como deslocamentos absolutos e sim relativos à base do crânio.

Open Source Software Dissemination Team of University of Michigan, School of Dentistry, Ann Arbor, EUA.