Regina Maria França Fernandes.

Considerando-se a grande variabilidade nos conceitos de normalidade com relação ao tempo de duração das pausas respiratórias fisiológicas em recém-nascidos prematuros e nascidos a termo, bem como a incidência de padrão do tipo respiração periódica nestes bebês, o estudo visa revisitar o tema à luz da tecnologia da vídeo-poligrafia neonatal, com registros de oximetria digital, obtida ao longo do ciclo vigília-sono ultradiano de neonatos em todas as faixas etárias. Espera-se que tais dados contribuam para a melhor discriminação entre eventos normais e anormais, bem como a previsão de risco de eventos ameaçadores à vida ou morte súbita no lactente, acionando medidas terapêuticas ou profiláticas.

O projeto visa testar um novo sistema de classificação de anormalidades nos parâmetros eletrográficos avaliados na poligrafia neonatal, em recém-nascidos com encefalopatias diversas que tenham demandado registro poligráfico nos últimos 5 anos no HCFMRP-USP. Os traçados serão reanalisados e categorizados de maneira cega, sendo posteriormente correlacionados com a evolução clínico-neurológica na fase de lactente, das crianças incluídas através do registro poligráfico no período neonatal, em seguimento no ambulatório de neurodesenvolvimento da instituição

O projeto avalia a frequência de Epilepsia em uma aldeia indígena brasileira composta por 4 principais etnias, visando, além do dado de frequência deste distúrbio, a classificação das síndromes epilépticas encontradas em toda as idades nesta população. Todos os indígenas com história suspeita de crise epiléptica ou epilepsia, avaliados no posto de saúde da aldeia por neurologista especialista na área, foram submetidos a protocolo de anamnese para a classificação clínica da síndrome e exame físico-neurológico, bem como a eletroencefalogramas (critério de inclusão) e exames de neuroimagem, quando possível ou necessário. Os resultados incluem dados paralelos como a frequência e tipo de eventos paroxísticos de origem não epiléptica nesta população e conhecimento sobre a visão do índio e seus caciques referente ao que significa a epilepsia.

Pacientes com diagnóstico clínico de Fibromialgia serão submetidos a polissonografia, antes e 3 meses após instituição do tratamento medicamentoso para a síndrome. Será avaliada a macroestrutura do sono, com vistas a medidas de fragmentação do mesmo e à avaliação de movimentos periódicos do sono. Será ainda medido por análise quantitativa o índice alfa-delta no sono de ondas lentas, comparando-o entre os exames antes e após tratamento.

Foram selecionados pacientes em cujo laudo de EEG, feito na Seção de Neurofisiologia Clinica do HCFMRP-USP, constasse a presença de complexos ponta-onda lenta generalizados típicos. À partir daí, os pacientes foram submetidos seguidos, sendo feita a análise dos prontuários e revisão dos diagnósticos eletroclínicos das síndromes epilépticas diagnosticadas, com realização de estudo de Ressonância Magnética do Encéfalo de todos os pacientes incluídos. Foram identificadas todas as subsíndromes de Epilepsia Generalizada Idiopática, bem como, casos de síndomes mistas, com componentes focal e generalizado e um menor contingente de Epilepsia Focal com traço eletrencefalográfico de síndrome generalizada em associação. Os problemas diagnósticos e de manejo destas síndomes são discutidos à luz nas dificuldades de perfeita dicotomização dos pacientes em síndromes focais e generalizadas, resultando em armadilhas na prática clínica.

Foram estudados 30 pacientes com Doença de Charcot-Marie, submetidas a questionário de avaliação de distúrbios do sono e polissonografia, com ênfase na pesquisa de distúrbios respiratórios, em comparação com grupo-controle pareado por idade, sem a doença em estudo. Os dados estão sendo computados, sugerindo maior incidência de distúrbios respiratórios obstrutivos do sono e respiração paradoxal nestes pacientes, em relação aos controles.

Avaliação de incidência de Estado de Mal Epiléptico (EME) em serviço de poligrafia neonatal, com determinação de freqüência de EME refrratário a drogas de primeira e segunda linhas, padrões eletrograficos mais freqüentes e mortalidade em EME refratário

8 pacientes com síndrome de Rett foram submetidas a polissonografia e os dados de macroestrutura do sono, bem como, indice de distúrbio respiratório e padrão eletrencefalográfico foram avaliados e comparados com 10 crianças-controle normais. Foi observado uma freqüência de 32,5% de Síndrome de Apnéia Obstrutiva do Sono nas pacientes com Síndrome de Rett, bem como, encontrado ritmo teta monótono semelhante ao da síndrome de Doose, em 32% das crianças.

Foram estudados prospectivamente todos os pacientes atendidos em Estado de Mal Epiléptico (EME) na Unidade de Emergência do HCFMRP-USP e submetidos a EEG durante a internação, de 01 de janeiro a 31 de dezembro de 2000. Foram encontrados 105 pacientes em EME e 110 eventos de EME, atendido no perído de estudo. Foi feita uma análise multiariada com regressão logística para se averiguar fatores determinantes de morbidade e mortalidade em EME. O único fator que se mostrou correlacionado de forma independente fom a presença de complicações clínicas durante o quadro de EME. Demais fatores relacionados com morbi-mortalidade, como a idade, o tipo de EME e a etiologia correlacionaram-se com maior morbi-mortalidade, quando avaliados isoladamente, sem controle de variáveis dependentes, como idade e etiologia.

Foram estudadas crianças com Epilepsia Benigna da Infância (EBI) seguidas no Ambulatório de Epilepsia do HCMFRP-USP e submetidas a 1 ou mais eletrencefalogramas, nos anos de 1994 a 1996. Foram encontradas 5 subsíndromes da EBI e avaliados diversos padrões de eletrencefalograma nesta síndrome, incluindo análise de campos tangenciais (freqüência e topografia).

Foram estudadas toda as crianças seguidas no HCFMRP-USP durante 3 anos, no período de 1997 a 1999, com diagnóstico clínico-eletrencefalográfico de Síndrome de West, sendo incluídas 38 crianças. Com base no exame de RMN do encéfalo, dados clínicos e de história, a síndrome foi avaliada como tendo base focal ou generalizada, sendo descritas as etiologias mais prováveis, a resposta à terapêutica com ácido valproico, vigabatrina e ACTH, dentre outros fatores relevantes.

Foram avaliados prospectivamente os recém-nascidos que apresentaram padrão de surto-supressão no EEG poligráfico, durante o período neonatal, com seguimento clínico-eletrencefalográfico durante o primeiro ano de vida. O surto-supressão reativo a estímulos se correlacionou com melhor prognóstico. Houve maior incidência de Síndrome de West entre as crianças que tiveram surto-supressão no período neonatal. A dose de fenobarbital e de fenitoína durante o periodo neonatal não tiveram correlação com a presença de surto-supressão no EEG poligráfico.

Foram estudadas as caraterísticas poligráficas de recém-nascidos prematuros com Afecções Periventriculares, com ênfase na incidência e caracterização do tipo de ondas agudas positivas rolândicas, bem como, na atividade de base e presença de crises eletrográficas nos traçados, correlacionando tais achados com a prognóstico comparado com os dados de neuroimagem na fase neonatal. O EEG mostrou-se um fator prognóstico importante superior à neuroimagem nos casos de afecções periventriculares do neonato prematuro.

Avaliação de questionário sobre distúrbios do sono, com ênfase na pesquisa de Síndrome de Pernas Inquietas e realização de polissonografias em pacientes com SCA-3, com vistas à avaliação de distúrbios respiratórios e de movimentos periódicos durante o sono.